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Como tratar a anemia hereditária

Por Sara Viega. Atualizado: 20 janeiro 2017
Como tratar a anemia hereditária
Imagem: argonmexico.com

A anemia hereditária tem diferentes tipos, todos eles englobados em uma doença chamada talassemia. Esta se define como o defeito na produção de hemoglobina que implica a diminuição de síntese de glóbulos vermelhos e o aumento de sua destruição, que gera esta anemia hereditária. Em umComo.com.br veremos Como tratar a anemia hereditária.

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Tipos de anemia hereditária

Existem dois grandes tipos de talassemia ou anemia hereditária, a alfa e a beta.

  • Dentro da talassemia alfa existem várias formas, algumas sem sintomas e a alfa, talassemia grave ou talassemia alfa maior. Esta apresentação é a mais grave e afeta o feto, podendo causar sua morte nas horas do parto ou inclusive no útero da mãe. A causa deste tipo de anemia é que não existem genes que produzam a alfa hemoglobina.
  • As talassemias beta podem ser de três tipos. A talassemia menor que não costuma produzir sintomas, nas análises clínicas pode aparecer como uma anemia leve. A talassemia intermediária é um tipo menos intenso que a talassemia maior. A talassemia maior ou anemia de Cooley é o tipo mais grave e dá seus primeiros sintomas aos poucos meses de vida do bebê. Apresentam anemia intensa, icterícia (pele e mucosas amarelas), hepatomegalia e esplenomegalia (fígado e baço aumentados), deformidade óssea característica no rosto e outras alterações.

Tratamento da beta talassemia maior: Transfusão sanguínea

A anemia hereditária conhecida como beta talassemia maior é frequentemente tratada com transfusões sanguíneas. Deste modo, os glóbulos vermelhos com a hemoglobina defeituosa são substituídos. Estas transfusões devem ser realizadas com frequência em pacientes com beta talassemia maior, uma ou duas vezes ao mês.

O problema de receber transfusões sanguíneas com tanta frequência é que geram a acumulação de ferro no organismo que pode produzir patologias no sistema endócrino e em diferentes órgãos como o fígado ou o coração. Este excesso de ferro é eliminado com um grupo de fármacos denominados quelantes de ferro.

Tratamento da beta talassemia maior: Quelantes de ferro

Para evitar o excesso de ferro produzido pelas transfusões frequentes, são receitados medicamentos que aderem ao ferro e ajudam o corpo a eliminá-lo através da urina.

  • A defexoramina ou desferal (nome comercial) costuma ser administrado via endovenosa através de uma bomba de infusão durante as horas de sono de cinco a sete dias por semana.
  • O deferasirox ou exjade (nome comercial) foi lançado depois da defexoramina no mercado e como avanço tem a apresentação via oral, bem mais cômoda para o paciente já que pode tomá-la uma vez ao dia com um pouco de água ou suco.

Tratamento da beta talassemia maior: Esplenectomia

A esplenectomia é a remoção do baço. Este procedimento costuma ser realizado para que o organismo do paciente precise de um menor número de transfusões sanguíneas, evitando assim também a maior acumulação de ferro.

Tratamento da beta talassemia maior: Transplante de medula óssea

O único tratamento curativo para a anemia hereditária é o transplante de células mãe da medula óssea saudável de um doador compatível. Estas células são introduzidas no corpo do paciente através de uma via intravenosa e vão até à medula óssea onde são capazes de produzir glóbulos vermelhos saudáveis.

O doador geralmente deve ser um membro da família, e é difícil que seja perfeitamente compatível. Nos últimos anos provou-se com êxito o transplante de células mãe do cordão umbilical de um familiar, geralmente um irmão, recém-nascido.

Para ser receptor de uma doação de células mãe, o paciente deve previamente receber tratamento para destruir sua própria medula óssea patológica.

Em geral, este procedimento é bastante arriscado e tem a dificuldade de encontrar o doador compatível, por isso é reservado aos pacientes mais graves.

Tratamento para a beta talassemia: Terapia genética

A terapia genética para esta doença está em fase de estudos experimentais, mas no momento há esperanças de que possa ser curativa já que foi testada em ratos e os resultados foram positivos.

Tratamento para a anemia hereditária: Suplementos

Em casos mais leves de talassemia costumam ser administrados os suplementos de ácido fólico, que ajudam a produzir glóbulos vermelhos, como em qualquer outro tipo de anemia.

Tratamento da alfa talassemia

A alfa talassemia não tem tratamento em geral, já que as formas leves não precisam e na forma grave não há tempo de administrar nada, a doença ataca o feto antes de nascer.

Faça cuidadosamente a prevenção através de estudos genéticos dos pais para detectar se são portadores de talassemia.

Este artigo é meramente informativo, no umCOMO não temos capacidade de receitar nenhum tratamento médico nem realizar nenhum tipo de diagnóstico. Convidamos você a recorrer a um médico no caso de apresentar qualquer tipo de condição ou mal-estar.

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